Bonjour,
En effet, j'ai trouvé et je ne connaissais pas. J'ai copié un article qui intéressera ceux qui sont intéressés.PFAPA : réalité d’une entité ?
J.Pédiatr 1999;135:1-5;15-21 ;98-101
3 articles refont le point sur l’entité PFAPA : syndrome de Fièvre Périodique, avec Aphtes, Pharyngite, et Adénites.
Cette entité syndromique a été rapportée pour la première fois en 1987; J.Pediatr ;110:43-6 par Marshall. Deux éléments cliniques semblent être caractéristiques de cette affection : le premier est la récurrence périodique des épisodes survenant le plus souvent à des intervalles inférieurs à 4 semaines, caractérisés par la survenue d’une fièvre élevée supérieure à 39 ° ; ces épisodes durent 3 à 6 jours, sans aucune autre symptomatologie en particulier rhinopharyngée. Le second élément caractéristique est que, entre ces épisodes, l’enfant revient à un état strictement normal, sans asthénie, avec une qualité de vie normale. Dans les deux articles de cette revue, les auteurs rapportent respectivement 94 et 28 patients atteints de ce syndrome ; il s’agit donc d’épisodes de survenue brutale de fièvre (supérieure à 39°) associé à un malaise, une pharyngite (sans cause infectieuse retrouvée), des adénopathies cervicales,
des aphtes, plus ou moins associés à des douleurs abdominales, des céphalées et des arthralgies. Ce syndrome toucherait plus volontiers les garçons, âgés de 4,2 ans (plus ou moins 2,7). Les épisodes fébriles durent 4,5 jours en moyenne et ont une résolution spontanée ; la périodicité des récurrences est de 28 jours à 6,4 semaines. Il peut exister une discrète
hépatosplénomégalie, une hyperleucocytose modérée, un syndrome biologique
inflammatoire discret, une élévation des IgD. Les diagnostics différentiels sont la maladie périodique, le syndrome hyper IgD. Il semble ne pas exister de prédilection ethnique ; ces épisodes régressent spontanément ou sous une corticothérapie par voie générale (Prednisone orale 2 mg/kg/j). Il n’exste pas de séquelle à ce syndrome et les enfants restent au long cours en bon état général. Cette description a les avantages et les inconvénients de la description de syndrome : elle permet de classer des signes
cliniques dans une même entité, mais en l’absence d’étiologie retrouvée, ne fait pas beaucoup avancer les choses. La corticothérapie par voie générale est discutable, puisque ces épisodes sont spontanément régressifs.
Dominique HAM EL-TELLAC
Philippe, médecin à la campagne
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